Choroba Parkinsona jest przewlekłym, postępującym schorzeniem ośrodkowego układu nerwowego (OUN), stopniowo upośledzającym funkcjonowanie osób nim dotkniętych. Jej częstość występowania w populacji generalnej wynosi ok.0,15% i zwiększa się wraz z wiekiem.
Choroba Parkinsona (ch.P.)
Jest przewlekłym, postępującym schorzeniem ośrodkowego układu nerwowego (OUN), stopniowo upośledzającym funkcjonowanie osób nim dotkniętych. Częstość występowania ch.P. w populacji generalnej wynosi ok.0,15% i zwiększa się wraz z wiekiem - wśród osób > 65 r.ż częstość występowania ch.P. wynosi ok. 1,8 % natomiast w grupie osób > 85 r.ż już 2,6% [1,2]. Zachorowalność na ch.P. wynosi 13-19/100 tys./rok [3,4]. Szacuje się, że w Polsce rocznie na ch.P. zapada ok. 8 tys. osób a schorzenie to rozpoznano już u ok.70 tys. mieszkańców naszego kraju [5]. Średni wiek zachorowania na ch.P. wynosi ok. 58 lat, a mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety [3].
Proces patologiczny Choroby Parkinsona
Istotą procesu patologicznego leżącego u podłoża ch.P. jest zwyrodnienie i zanik dopaminergicznych neuronów istoty czarnej śródmózgowia. Zanikowi ulegają jednak i inne neurony doprowadzając do zaburzeń w układzie serotoninergicznym, noradrenergicznym i cholinergicznym. Rozwój procesu patologicznego w ch.P. trwa wiele lat i został podzielony przez Braak’a na sześć stadiów [6,7]. W każdym z nich pojawiają się charakterystyczne, chociaż nie patognomoniczne dla ch.P. ciała wtrętowe – neuryty Lewy’ego w obrębie wypustek komórkowych i okrągłe ciała Lewy’ego w obrębie ciał komórek nerwowych [6,7].
Występują one zarówno w ośrodkowym jak i w obwodowym układzie nerwowym a zawierają głównie białka neurofilamentów, alfa-synukleinę i ubikwitynę [6]. Proces neurodegeneracyjny w ch.P. postępuje w sposób sekwencyjny, począwszy od predysponowanych miejsc w rdzeniu przedłużonym i nakrywce mostu, zajmując kolejne podatne rejony istoty szarej. Jako pierwsze ulega zwyrodnieniu grzbietowe jadro ruchowe nerwu błędnego, przylegająca do niego strefa siatkowata pośrednia oraz opuszka węchowa (stadium 1). Podobne zmiany patologiczne pojawiają się już wtedy także w niektórych neuronach układu autonomicznego np. w neuronach splotu Auerbacha. W kolejnym przedobjawowym etapie zmiany zwyrodnieniowe nasilają się i obejmują jądra szwu, j.siatkowate olbrzymiokomórkowe oraz j. miejsca sinawego (stadium 2). Proces patologiczny obejmuje kolejno część podstawną śródmózgowia i przodomózgowia oraz część zbitą istoty czarnej.
Równocześnie uszkodzeniu ulega ciało migdałowate, j.konarowo-mostowe nakrywki, j. przednie szwu i niektóre j. podwzgórza (stadium 3). Na tym etapie, po przekroczeniu indywidualnego progu neuropatologicznego, pojawiają się już objawy choroby [6,7]. W kolejnym etapie proces patologiczny zaczyna obejmować korę skroniową (stadium 4) a w końcowych stadiach (stadium 5 i 6) – całą korę nową [6].
Przyczyna neurodegeneracji w ch.P nie została dokładnie poznana
Obecnie dominuje teoria o jej wieloczynnikowej etiologii, w której na predyspozycję genetyczną nakładają się czynniki środowiskowe i toksyczne [8]. Mutacje genetyczne są przyczyną niewielkiego odsetka dziedzicznych postaci ch.P., natomiast większość przypadków ch.P. to postaci sporadyczne, w których oprócz uwarunkowań genetycznych istotną rolę odgrywa przyspieszone starzenie, czynniki toksyczne, swoiste i nieswoiste procesy zapalne ukł. nerwowego, stres oksydacyjny oraz dysfunkcja proteasomów [8-12]. W/w czynniki mogą w różny sposób odpowiadać za powstawanie ch.P. u różnych pacjentów, co warunkuje różnorodność przebiegu klinicznego choroby.
Autor/autorzy opracowania:
- dr n.med.Magdalena Boczarska-Jedynak
Klinika Neurologii Wieku Podeszłego
Centralny Szpital Kliniczny, Katowice
Źródło tekstu:
- 1. de Rijk MC, Launer LJ, Berger K et al. Prevalence of Parkinson’s disease in Europe: A collaborative study of population-based cohorts. Neurologic Diseases in the Elderly Research Group. Neurology 2000; 54 (Suppl 5):S21-S23.
2. Koller WC, O’Hara R, Weiner W et al. Relationship of aging to Parkinson’s disease. Adv Neurol 1987; 45:317-321.
3. Twelves D, Perkins KS, Counsell C. Systematic review of incidence studies of Parkinson’s disease. Mov Disord 2003;18:19-31.
4. Marioka S, Sakata K, Yoshida S et al. Incidence of Parkinson’s disease in Wakayama, Japan. J Epidemiol 2002;12:403-407.
5. Friedman A. Epidemiologia. [W:] Friedman A, red. Choroba Parkinsona, mechanizmy, rozpoznawanie, leczenie. Lublin: Wydawnictwo Czelej; 2005, str.1-5.
6. Braak H, Ghebremedhin E, Rüb U, Bratzke H, Del Tredici K. Stages in the development of Parkinson's disease-related pathology. Cell Tissue Res 2004; 318:121-134.
7. Braak H, Del Tredici K, Rüb U, de Vos RA, Jansen –Steur EN, Braak E. Staging of brain pathology related to sporadic Parkinson’s disease. Neurobiol Ageing 2003;24:197-211.
8. Eriksen JL, Wszołek Z, Petrucelli L. Molecular pathogenesis of Parkinson’s Disease. Arch Neurol 2005;62:353-357.
9. Dawson TM, Dawson VL. Rare genetic mutations shed light on the pathogenesis of Parkinson disease. J Clin Invest 2003;111:145-151.
10. McNaught KS, Perl DP, Brownell AL, Olanow CW. Systemic exposure to proteasome inhibitors causes a progressive model of Parkinson’s disease. Ann Neurol 2004;56: 149-162.
11. Shen J, Cookson MR. Mitochondria and dopamine: new insights into recessive parkinsonism. Neuron 2004; 43:301-304.
12. Kłodowska –Duda G, Jasińska-Myga B, Safranow K, Boczarska-Jedynak M, Opala G. Wpływ czynników środowiskowych może zależeć od wieku zachorowania na chorobę Parkinsona. Neurol Neurochir Pol 2006; 39:445-450.
13. Litvan I, Bhatia KP, Burn DJ et al. Movement Disorders Society Scientific Issues Committeereport: SIC Task Force appraisal of clinical diagnosis criteria for Parkinsonian disorders. Mov Disord 2003;18:467-486.
14. Campos-Sousa RN, Quagliato E, da Silva BB, de Carvahlo RM Jr, Ribeiro SC, de Carvalho DF. Urinary symptoms in Parkinson’s disease prevalence and associated factors. Arq Neuropsiquiatr 2003; 61:359-363.
15. Allocock LM, Ullyart K, Kenny RA, Burn DJ. Frequency of orthostatic hypotension in a community based cohort of patients with Parkinson’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1470-1471.
16. Bassotti G, Maggio D, Battaglia E et al. Manometric investigation of anorectal function in early and late stage Parkinson's disease. J Neurol Psychiatry 2000; 68:768-770.
17. Leopold NA, Kagel MC. Pharyngo-esophageal dysphagia in Parkinson’s disease. Dysphagia 1997;12:11-20.
18. Double KL, Rowe DB, Hayes M et al. Identifying the pattern of olfactory deficits in Parkinson’s disease using the brief smell identification test. Arch Neurol 2003;60:545-549.
19. Poewe W. Psychosis in Parkinson’s disease. Mov Disord 2003;18(Suppl 6):S80-S87.
20. Slaughter JR, Slaughter KA, Nichols D, Holmes SE, Martens MP. Prevalence, clinical manifestations, etiology, and treatment of depression in Parkinson's disease. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2001;13:187-196.
21. Ponsen MM, Stoffers D, Booji J, van Eck-Smit BLF, Wolters EC, Berendse HW. Idiopathic hyposmia as a preclinical sign of Parkinson’s disease. Ann Neurol 2004;56:173-181.
22. Nilsson FM, Kessing LV, Bolwig TG. Increased risk of developing Parkinson’s disease for patients with major affective disorder : a register study. Acta Psychiatr Scand 2001;104:380-386.
23. Leentjens AF, Van Den Akker M, Metsemakers JF, Lousberg R, Verhey FR. Higher incidence of depression preceding the onset of Parkinson's disease: a register study. Mov Disord 2003;18: 414-418.
24. Boeve BF, Silber MH, Ferman TJ, Lucas JA, Parisi JE. Association of REM sleep behavior disorder and neurodegenerative disease may reflect an underlying synucleinopathy. Mov Disord 2001;16:622-630.
25. Abott RD, Ross W, White LR et al. Environmental, life-style, and physical precursors of clinical Parkinson’s disease: recent findings from the Honolulu-Asia Aging Study. J Neurol 2003; 250(Suppl 3):301-309.
26. Potulska A, Friedman A, Królicki L, Spychała A. Swallowing disorders in Parkinson’s disease. Parkinsonism Rel Disord 2003;9:349-353.
27. Abott RD, Ross GW, White LR et al. Excessive daytime sleepiness and the future risk of Parkinson’s disease (abstract). Mov Disord 2005; 20 (Suppl 10): S101.
28. The Parkinson Study Group. Levodopa and the progression of Parkinson’s disease. N Engl J Med 2004; 351:2498-2508.
29. Calabresi P, Giacomini P, Centonze D, Bernardi G. Levodopa-induced dyskinesia: a pathological form of striatal synaptic plasticity? Ann Neurol 2000; 47(Suppl 1):S60-S69.
30. Friedman A. Old-onset Parkinson’s disease compared with young-onset disease: clinical differences and similarities. Acta Neurol Scand 1994;89:258-261.
31. Friedman A. Levodopa-induced dyskinesia: clinical observations. J Neurol 1985;232:29-31.
32. Rinne UK, Larsen JP, Siden A, Worm-Petersen J. Entacapone enhances the response to levodopa in parkinsonian patients with motor fluctuations. Nomecomt Study Group. Neurology 1998;51:1309-1314.
33. Miyasaki JM, Martin W, Suchowersky O, Weiner WJ, Lang AE. Practice parameter: Initiation of treatment for Parkinson’s disease: an evidence-based review. Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2002;58:11-17.
34. Parkinson Study Group. A randomized placebo-controlled trial of rasagiline in Levodopa-treated patients with Parkinson’s disease and motor fluctuations: the PRESTO Study. Arch Neurol 2005;62:241-48.
35. The Parkinson Study Group. Pramipexole vs levodopa as initial treatment for Parkinson disease. A 4-year randomized controlled trial. Arch Neurol 2004;61:1044-1053.
36. Inzelberg R, Schechtman E, Nisipeanu P. Cabergoline, pramipexole and ropinirole used as monotherapy in early Parkinson’s disease: an evidence-based comparison. Drugs Aging 2003;20:847-855.
37. Baseman DG, O’Suilleabhain PE, Reimold SC, Laskar SR, Baseman JG, Dewey RB Jr. Pergolide use in Parkinson’s disease is associated with cardiac valve regurgitation. Neurology 2004;63:301-304.
38. The Parkinson Study Group. A controlled trial of rotigotine monotherapy in early Parkinson’s disease. Arch Neurol 2003;60:1721-1728.